正式揭牌!福建新成立一家国企
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近日,5岁的小雨(化名)在吃了(le)一包坚果后竟被卷入一场生死危机。父母没留意到,孩子(háizi)食用的坚果里混有(hùnyǒu)蚕豆,小雨还误食了约200g,短短几天可怕的变化发生了:突变“小黄人”,面无血色,同时出现头晕、恶心(ěxīn)、呕吐、腹痛、发热……
广州日报(guǎngzhōurìbào)
记者从广东医科大学顺德妇女儿童医院(顺德区妇幼保健院)了(le)解到,日前,该院收治了一名特殊的转院(zhuǎnyuàn)儿童小雨,该名儿童因食用了蚕豆,并且患上少见的蚕豆病,引发了溶血危象。幸运(xìngyùn)的是,经过(jīngguò)该院医生及时的抢救,小雨最终转危为安。
据该院介绍,当时(dāngshí),小雨(xiǎoyǔ)被转入该院的儿童重症医学科时,一纸“极重度贫血”的诊断书,让小雨妈妈瞬间崩溃。该院主治医师“揪出”了(le)罪魁祸首——因蚕豆病引发的溶血危象。
当时,小雨皮肤重度黄染,活脱脱一个“小黄人(huángrén)”,其小脸苍白无血色,曾经明亮的双眼仿佛蒙上金箔,失去神采(shéncǎi);此外,排出的尿液如同酱油。更危险的是,小雨还同时出现(chūxiàn)头晕、恶心、呕吐(ǒutù)、腹痛、发热,整个人萎靡不振。
治疗前尿液颜色为(wèi)浓茶色
随即,该院启动多学科会诊,联手打响“生命保卫战”,儿童重症医学科(yīxuékē)医护团队立刻(lìkè)展开紧急救援。
经过医护的(de)抢救,这个勇敢的小生命最终转危为安。
治疗后尿液颜色恢复正常(huīfùzhèngcháng)
此前,据厦门日报,厦门市儿童医院曾接诊过一名6岁男孩。他因呕吐、皮肤黄染、尿色红和(hé)发热入院(rùyuàn)。医生初步怀疑他是溶血性贫血,询问孩子的病史,家属却说他平时很健康(jiànkāng),从未(cóngwèi)出现类似情况。进一步询问后,医生得知孩子发病前两天食用过蚕豆,且孩子的表哥患有G6PD缺乏症,存在家族病史。检查结果(jiéguǒ)明确了孩子患有蚕豆病。经过对症(duìzhèng)治疗后,孩子的血红蛋白计数稳定上升,情况稳定。
蚕豆病(cándòubìng)溶血危象是什么?
蚕豆病(cándòubìng),学名“红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症”,是(shì)一种X染色体不完全显性遗传病,表现为进食(jìnshí)蚕豆后引起急性溶血性贫血,属于先天性代谢异常。
简单说:在正常(zhèngcháng)情况下,G6PD酶是红细胞(hóngxìbāo)的“超级保镖”,能抵抗氧化剂的攻击,保护(bǎohù)红细胞稳定。然而,蚕豆(cándòu)病患者天生缺少这位“保镖”。在吃了蚕豆后,蚕豆中的多巴、多巴胺等(děng)氧化性物质,如同凶残的“敌军”,对毫无(háowú)保护的脆弱红细胞发起疯狂进攻,导致红细胞大量破裂(溶血),血红蛋白“尸横遍野”,引发急性溶血性黄疸和贫血。
当(dāng)病情急剧恶化,就发展成要命的溶血危象。此时,患者(huànzhě)的体内红细胞数量锐减,身体严重缺氧,直接威胁生命。
院方表示,溶血危象的(de)“夺命三招”可谓是招招致命。一是急速(jísù)恶化的贫血,因红细胞像雪崩一样减少,身体各器官严重“缺氧”,心脏超负荷(chāofùhè)工作,随时可能“罢工”(心衰);二是变重度(zhòngdù)“小(xiǎo)黄人”黄疸,胆红素(红细胞破裂产物)在体内疯狂堆积,皮肤、眼白重度发黄。
更可怕的是,超高胆红素(dǎnhóngsù)可能“毒害”大脑(胆红素脑病),造成永久性伤害;还有其他“索命信号”,例如(lìrú)头痛欲裂、天旋地转,站都站不稳,恶心呕吐,啥也吃不下,肚子还像被(bèi)刀绞一样剧痛,畏寒、高烧甚至全身衰竭,脉搏微弱、血压骤降、神志不清(shénzhìbùqīng)甚至昏迷等等。
值得一提的是,当尿液(niàoyè)变成浓茶或酱油色,这(zhè)就是大量血红蛋白被“冲”出来的证据,需要被重视。
这些(zhèxiē)人最易被“盯上”
那么哪些人会被这一恶疾“盯上”?院方表示,10岁以下儿童,尤其(yóuqí)男娃需要(xūyào)注意(zhùyì)。因遗传特性决定,男性只有一条X染色体,携带致病基因必发病;女性需两条都有才发病,故男性风险高得多。
此外,有家族史者也要注意,因该疾病约40%患者(huànzhě)有家族史,若家里有人(yǒurén)得过蚕豆病,其他成员(尤其男孩)是“高危人群”,必须高度警惕(jǐngtì)。
“南高(gāo)北低”是该疾病的(de)特征,相对于我国北方,南方人患蚕豆病的更多。其中(qízhōng),广东、广西、福建、海南、四川、云南、贵州等地的人群患病率较(jiào)高。个别地区可达20%(全国的发病率约为4%~5%)。
蚕豆病如何预防和治疗(zhìliáo)
从目前对于蚕豆病(cándòubìng)的研究来看,没有特殊治疗方法,只有进行(jìnxíng)有效预防,才能从根本上杜绝蚕豆病的发生。
首先做好新生儿(xīnshēngér)疾病筛查。新生儿疾病筛查是早期(zǎoqī)预防G6PD缺乏症,避免严重黄疸、溶血等(děng)并发症的有效(yǒuxiào)方法,在国际上得到广泛的认可。目前我国绝大部分地区都在对新生儿进行该病的筛查,具体方法就是出生后48小时(xiǎoshí)采集足跟血,对G6PD酶活性进行测定,对可疑阳性患者进行确诊,早期预防。
其次,不能让患有(huànyǒu)蚕豆(cándòu)病的(de)(de)孩子吃蚕豆。一般情况下,食用蚕豆能收获清热、祛湿、通便(tōngbiàn)、强筋骨的多重健康益处。但是,G6PD缺乏症患者却不能享受它的美味。需要注意的是,蚕豆摄入有许多种途径,进食生熟、干鲜蚕豆及蚕豆制品,吸入蚕豆花粉均可诱发蚕豆病,食用蚕豆之后的母乳也(yě)可引起婴儿发病。这是最直接也是最重要的预防方式,所以要特别地注意。
同时注意要少吃苦瓜、花生和一些豆类(dòulèi),因为患有该病的人红细胞的还原性(xìng)被破坏,病人出现的症状强烈程度与刺激物(cìjīwù)的氧化性强弱有关。这些食物中存在具有(jùyǒu)氧化性的物质,也会引发蚕豆病,所以要进行适当控制,避免吃得太多。
在用药方面也要特别小心(xiǎoxīn),一些会引发蚕豆病(cándòubìng)的中草药也不能服用,如我们常见的金银花、牛黄等;还有部分解热镇痛药(阿司匹林(āsīpǐlín)、对乙酰氨基酚等)、抗疟疾药、抗菌药(磺胺药等)都不能使用(shǐyòng)。还有含萘的樟脑丸等,也不要使用。
万一发生严重(yánzhòng)溶血,及时输血则是最重要的缓解方法。此时,红细胞会(huì)在患病后溶解破裂,不能继续(jìxù)正常工作,导致严重的贫血,因此需要及时输血。
面对蚕豆病,最重要的“预防”办法就是及早筛查与预防,患者(huànzhě)在日常生活中,避免(bìmiǎn)食用与蚕豆相关的食物,以防意外发生。
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来源(láiyuán):中国新闻网(xīnwénwǎng)综合广州日报、健康浙江、科普中国、厦门日报、福州卫生健康
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